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Aplasia Cutis. A propósito de un caso

Por   /  17 Agosto, 2017  /  No hay Comentarios

Autoras: Rocío E. García Galán

MªIsabel Espinosa Rosso

Carmen Mª Cárdenas de Cos

Tras la asistencia de un parto eutócico el pasado mes de diciembre en el Hospital Universitario de Puerto Real, durante la exploración inicial del recién nacido, la matrona, detectó una anomalía de la epitelización en la cabeza del mismo. Concretamente, se observó una mancha rosácea en el cuero cabelludo del bebé en la zona parietal derecha. Antes de pasar a maternidad, se informó telefónicamente con el pediatra, el cual indicó traslado del bebé a Unidad de Neonatología para una valoración exhaustiva. Inicialmente, el especialista sospechó que pudiera tratarse de una Aplasia Cutis y precisara un control ecográfico.

Caso: Recién nacido hembra, sana, 41 semanas de gestación. Segundo hijo de la familia. Embarazo de curso fisiológico. Al nacimiento obtuvo un APGAR 9/10. Peso 3.420 gramos, talla 51 cm y perímetro cefálico 34 cm. En la zona del parietal derecho se observa una mancha de diferente color al resto de la cabeza, más sonrosada con falta de cabello, del tamaño de una moneda de un céntimo. Aunque la sospecha diagnóstica inicial del pediatra sólo con la descripción de la matrona fue Aplasia cutis, a la exploración de la misma emitió un nuevo juicio clínico basado en la inspección: Nevus sebáceo de Jaddassohn(NSJ) al no existir ausencia de piel sino al tratarse de una malformación de la misma. No consideró oportuno realizar más pruebas.

Diagnóstico diferencial:

La aplasia cutis congénita es una alteración muy rara que se caracteriza por la ausencia de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes. Fue por primera vez descrita por Cordon en 1767 y desde entonces sólo se han documentado unos 500 casos. Tiene una incidencia estimada de 3 de cada 10.000 recién nacidos. Aunque las lesiones pueden afectar a cualquier región corporal, la localización más frecuente es en el cuero cabelludo. En un 20% de los casos se encuentra un defecto óseo del cráneo subyacente. La aplasia cutis congénita puede presentarse aislada o asociada a otras malformaciones. Actualmente no hay una teoría etiopatogénica uniforme y los grandes defectos del cuero cabelludo plantean un dilema terapéutico.

El Nevus sebáceo de Jadassohn (NSJ) fue descrito por este autor en 1895. Es una lesión benigna que aparece más frecuentemente en cuero cabelludo (59,3%), cara (32,6%), área preauricular (3,8%), cuello (3,2%), y otras localizaciones (1,3%). Se observa una placa verrugosa granulada, de color amarillo-naranja, de forma redonda, semilunar, o lineal. Aunque su incidencia es baja, su importancia radica en la asociación a otros tumores y lesiones. La neoplasia maligna asociada más frecuente es el carcinoma basocelular. En la bibliografía consultada, la mayoría de los cambios clínicos en niños menores de 10 años con nevos sebáceos corresponde a verrugas víricas. Sin embargo, la presencia de una verruga vírica en un nevo no excluye malignidad.

Conclusiones:

La exploración inicial del recién nacido es muy importante. Las lesiones cutáneas son raras pero su detección precoz permite un diagnóstico temprano y la instauración correspondiente de tratamiento si procede. En el caso del NSJ no es necesario ningún tipo de cuidado de la piel especial, pero es algo que supone un estrés para los padres.

La evidencia existente no recomienda la extirpación preventiva del NSJ, aunque sí un seguimiento exhaustivo. Estudios recientes aportan una posible relación de las madres con el virus del papiloma humano y con mutaciones genéticas.

Bibliografía:
1.- M. Moros Peña y col. Aplasia cutis congénita en un recién nacido: revisión etiopatogénica y actitud diagnóstica. An Esp Pediatr 2000; 52: 453-456.
2.- Rosario Serrano y col. Lesiones cutáneas asociadas a nevos sebáceos de Jadassohn. Estudio de 366 casos.Actas Dermosifiliogr 2003;94:454-7 – Vol. 94 Núm.7
3.- Clara García Lahera, Yamit Peña Zayas, Andrea Brígida. Nevo sebáceo. Revista Electrónica Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta. Vol. 39, num 5, mayo 2014.
4.- García Font D, de Pablo Márquez B, Pedrazas López D. Aplasia cutis congénita. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:357-60

  • Publicado: 10 meses el 17 Agosto, 2017
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  • Ultima modificación: Agosto 17, 2017 @ 9:07 am
  • Publicado en: Matronas
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