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Hemofilia adquirida en el postparto, a propósito de un caso

Por   /  21 Septiembre, 2017  /  No hay Comentarios

Autores: Ana María Peralta Domínguez. Matrona. Hospital Can Misses.

Francisco José Navarro Bernal. Matrón. CS La Paz y Puerta Tierra.

Almudena Barroso Casamitjana. Matrona. Hospital de Jerez.

 

Introducción:

Millones de mujeres en el mundo padecen enfermedades de corta o larga duración, atribuibles al embarazo, al parto o al puerperio. Aproximadamente el 10 % fallecen y muchas de las que sobreviven sufren lesiones y discapacidades, que en ocasiones acarrean consecuencias para toda la vida. La morbilidad materna extremadamente grave (MMEG) es un indicador muy asociado a la muerte materna y refleja la calidad de los cuidados maternos. (1)

Las principales causas de MMEG se repiten en las diferentes regiones del mundo y en este sentido las pérdidas masivas de sangre después del parto se reconocen como la condición que con más frecuencia pone en peligro la vida de la mujer. Sus causas son variadas y graves y constituyen verdaderas emergencias, por lo que requieren de un manejo dinámico y cuidadoso. (1)

Existen diversos factores de riesgo que predisponen a la hemorragia post parto, por lo que algunos autores prefieren agrupar estas pacientes bajo el concepto de candidatas a sangrar. Dentro de los factores de riesgo médicos se encuentran las enfermedades hematológicas, entre los que se reconocen: la enfermedad de Von Willebrand, los defectos de las funciones plaquetarias, y raramente, las deficiencias de los factores VIII, IX y XI de la coagulación y trastornos de la coagulación como son: la disfibrinogenemia, la hipofibrinogenemia, el déficit de protrombina y de los factores V, VII, X y XII. (1 y 2)

La hemofilia adquirida es un trastorno autoinmune que resulta de la aparición de un anticuerpo antifactor VII. Se presenta con sangrado severo en un individuo sin antecedentes previo de sangrado. El sangrado puede poner en peligro la vida del paciente o afectar la viabilidad de alguno de los miembros. Es una patología poco frecuente, afecta a 1-2 casos por millón de habitantes. La  incidencia aumenta con la edad, a partir de los 85 años se presenta en 14,7 millón/año. Es muy rara en niños. Hay una distribución bimodal, con un pico entre los 20 y los 30 años y otro entre los 68 y 80 años. El pequeño grupo de menor edad corresponde a mujeres que desarrollan el factor inhibidor periparto. En la mitad de los casos la aparición es espontánea. El 50% es de origen idiopático y el resto se atribuye a patologías subyacentes, además del embarazo/puerperio, se encuentran los desórdenes autoinmunes, neoplasias, enfermedades, enfermedades linfoproliferativas, drogas. Los inhibidores que aparecen en relación con el embarazo, son más frecuentes en los primeros cuatro meses postparto y hasta un año después, aunque también hay casos anteparto. Pueden presentar remisión espontánea. Los anticuerpos son Ig G policlonales, predominantemente Ig G1 e Ig G4. Reaccionan con los dominios A2, A3 y C3 del factor VII y bloquean la interacción del factor VII con el factor IX, los fosfolípidos y el VWF. El sangrado es severo, hay hematomas musculares, retroperitoneales pero no hemartrosis a diferencia de la hemofilia hereditaria.(2)

La Hemofilia A adquirida en el postparto es una entidad extremadamente infrecuente, aproximadamente 100 casos descritos en la literatura. Se caracteriza por la aparición de anticuerpos antifactor VIII circulante, que produce clínica hemorrágica en el puerperio, sin afectar al feto. Por lo general no se producen en gestaciones posteriores.(3)

Pese a que el retraso en el diagnóstico puede ser fatal, la HAA posparto presenta buena respuesta al tratamiento procoagulante e inmunosupresor, siendo de mejor pronóstico que otras causas de hemofilia A. Por esta razón, ante síntomas como metrorragia incoercible sin causa obstétrica que lo justifique y signos como pruebas de coagulación alteradas, debemos sospechar esta enfermedad y realizar las pruebas diagnósticas de confirmación para instaurar sin demora el tratamiento sintomático y etiológico. (3)

En cuanto al diagnóstico de laboratorio el tiempo de tromboplastina parcial activado está aumentado (TTPA) con un tiempo de protrombina (TP) y tiempo de trombina normales, sin alteraciones del número o función plaquetaria ni de la fibrinolisis  . El facto VIII está disminuido y aunque los factores IX, XI y XII pueden estar disminuidos, el descenso del facto VIII es mucho más marcado. En pacientes con hemofilia adquirida existe un facto VIII residual.(1y2)

Para el diagnóstico de esta patología el aspecto clínico es fundamental. Sangrado severo de comienzo brusco sin historia previa de hemorragia asociado a TTPA prolongado que no corrige con plasma normal deben orientar hacia la búsqueda de un inhibidor del facto VIII. El diagnóstico temprano mejora claramente el pronóstico.(2)

Las bases del tratamiento son la corrección del trastorno de la hemostasia y eliminar el inhibidor, para lo cual se utilizan esteroides y otras drogas inmunosupresoras (ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina). (1)

El tratamiento recomendado es muy específico, ya que para controlar el sangrado se utilizan agentes de puenteo (productos que sortean el efecto inhibidor), facto VII recombinante activado o concentrado de complejo de protrombina activada, medicación inmunosupresora para erradicar el anticuerpo. (4)

Como causa rara de sangrado postparto, en la bibliografía consultada se hace referencia a pocos casos con diagnóstico positivo de esta enfermedad, lo cual hace relevante la exposición del este caso clínico.

Metodología

Se ha realizado una búsqueda bibliográfica de la literatura disponible. Se han consultado estudios actuales de las bases de datos Up To Date, Pub Med y The Cochrane Library. Se ha analizado un caso clínico.

Resultados:

Presentación del caso:

Mujer de 30 años, de etnia caucásica.

Antecdentes familiares: padre diabetes tipo II en tratamiento con insulina.

Antecedentes personales: alergia estacional y a las gramíneas. Embarazo de curso completamente normal que culmina hace seis meses y medio en cesárea urgente  por presentación podálica y rotura de las membranas amnióticas, de la que nace un varón de 2900 gr apgar 9/10/10. La intervención transcurre sin incidencias y con una pérdida hemática menor de 1000 ml, del mismo modo el post-operatorio se produce sin incidencias. Tratamiento con heparina de bajo peso molecular durante los 10 días posteriores a la intervención. No refieres alergias a medicamentos.

Acude a su médico de familia por dolor en la pierna izquierda y edema desde tobillo hasta rodilla. La pierna está caliente y enrojecida. Se cursa analítica ( hemograma, coagulación y perfil bioquímico básico), se comienza tratamiento empírico con antibióticos orales (amoxicilina + clavulánico), por sospecha de celulitis, también se indica reposo y ayuda de dos muletas para la movilización. Tras una semana de tratamiento no mejora, sino empeora el edema, el dolor y el rubor de la pierna. Los resultados analíticos muestran una hemoglobina de   9,1 mg/dl. Es derivada a urgencias del hospital de referencia. Aquí vuelve a ser diagnosticada de una celulitis ante un doppler del MI normal y analítica similar a la anterior. Tres días después vuelve a urgencias y ante el empeoramiento del cuadro y de la analítica (hemoglobina de 8,2 mg/dl y un TTPA corregido de 69 seg, es ingresada en el servicio de medicina interna para estudio de una posible hemorragia interna. Es entonces cuando se cursa un estudio completo de coagulación y se comienza tratamiento preventivo con prednisona. Durante el ingreso aparecen  grandes hematomas por todos los miembros relacionados con punciones venosas o pequeños traumas (apoyo de muletas). Se valora la posibilidad de transfusión de hemoderivados, pero ante el cese de la hemorragia se decide actitud expectante. Tras una semana de ingreso, se descarta cualquier tipo de enfermedad autoinmune y trastorno linfoproliferativo y se diagnóstica de Hemofilia A Adquirida durante el postparto, se da el alta hospitalaria y se cita en tres días en la consulta de hematología.

Se repite un perfil de coagulación y hemograma. Debido al empeoramiento de los resultados analíticos se decide cambiar el tratamiento a ciclofosfamida complementado con prednisona. Tras 9 semanas de tratamiento y ante la no mejoría del cuadro se decide cambiar la ciclofosfamida con Rituximab semanal durante 4 semanas. Tras las 3 dosis de éste último fármaco comienzan a aumentar los niveles de Factor VIII poco a poco y a remitir sintomatología.

Valoración inicial de la matrona según patrones funcionales de Gordon5

Patrón: Percepción- Manejo de salud

Sigue el tratamiento según las pautas de su médico adecuadamente. Está en tratamiento con Rituximab intravenoso, prednisona y antibióticos de uso preventivo ante una inmunosupresión.No alergias conocidas ni antecedentes de interés.

Patrón: Nutricional-Metabólico

Peso actual: 75 kilos con una ganancia de 10 kg peso desde que empezó con los problemas en el MID. Sigue una dieta equilibrada.

Patrón: Eliminación

Las deposiciones son de una consistencia y frecuencia normal.Hace dos años estuvo en tratamiento por incontinencia de urgencia que actualmente está en remisión.

Patrón: Actividad-Ejercicio

Actualmente está en reposo relativo y evita hacer esfuerzos con el miembro afectado. Se ayuda de muletas para la deambulación.

Patrón: Sueño-Descanso

Desde que inició el tratamiento con prednisona tiene dificultades para conciliar y mantener el sueño. Sólo duerme 3 horas seguidas.

Patrón: Cognitivo-Perceptivo

Consciente y orientada. No tiene problemas de visión ni auditivo.

Patrón: Autopercepción – Autoconcepto

Se encuentra muy asusta y ansiosa por miedo a no responder al tratamiento y las consecuencias que pueda tener esta enfermedad en su vida diaria.

Patrón: Rol-Relaciones

La relación con su pareja es buena y dice llevarse muy bien con él. Además cuenta con apoyo familiar para el cuidado del bebé y las tareas domésticas.

Patrón: Sexualidad- Reproducción

Ahora no se plantea la posibilidad de tener más hijos por la relación de la patología actual con el embarazo.

Patrón: adaptación-tolerancia al estrés

Se siente ansiosa por la incertidumbre de si responderá al último tratamiento instaurado

Patrón: Valores- Creencias

Pertenece a la religión católica y se encomienda a varios Santos para que todo salga bien.

Plan de Cuidados de Enfermería

Para la una atención adecuada a esta paciente se ha elaborado un plan de cuidados basado en diagnósticos NANDA, NOC y NIC.

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